Норд-Фронт

Течение гистиоцитоза хроническое. Рецидивы бывают чаще, чем при эозинофильной гранулеме. Прогноз при гистиоцитозе хуже при вовлечении в процесс висцеральных органов. Злокачественной формой гистиоцитоза является болезнь Абта—Леттерера— Сиве. Здесь наблюдается генерализированная пролиферация ретикулогистиоцитар-ной ткани. Поражены главным образом селезенка, лимфатические узлы, костный мозг, печень, кожа. Не наблюдается кумуляции липидов или холестерина. Болеют преимущественно дети до 2-летнего возраста.

Гистиоцитоз часто начинается с острого ухудшения общего состояния и развития картины сепсиса. Эта септическая форма имеет наиболее неблагоприятный прогноз. Диагностическое значение имеют изменения кожи — один из первых симптомов болезни. Они представляют собой себорейные высыпания и мелкие инфильтраты, первоначально красного цвета, а позже — коричнево-молочной окраски. Они расположены чаще всего на голове, груди и спине. В инфильтратах наступают некроз и геморрагии. Остальная симптоматика связана с генерализированной ретикулярной пролиферацией, которая, однако, наблюдается не во всех органах одновременно. Как правило, селезенка всегда увеличена; участие печени — менее значительное. При гистиоцитозе величиваются лимфатические узлы на шее, в паховых складках и в других местах. Язвенно-некротические и геморрагические изменения обнаруживают и в слизистой полости рта. Существует склонность к отитам.

Как при эозинофильной грануломе и болезни Хенда—Шюллера, здесь также возможны остеолитические изменения костей, мелкоочаговые и, реже, более крупного калибра. При поражении суставов картина напоминает болезнь Стилла. Особого внимания заслуживают изменения в легких, которые имеют прогрессивный характер. Нередко развиваются пузыри. Эту особую буллезную форму пневморетикулеза называют синдромом Жульена—Мари. При болезни Абта—Леттерера—Сиве поражению не подвергаются сердце и сосуды и очень редко поражаются почки.

Данные лабораторных исследований не являются характерными как для гистиоцитоза, так и для эпилепсии. При эпилепсии чаще наблюдается лейкопения, но иногда встречается и лейкоцитоз (до 20 000—30 000 в 1 мм3). Количество моноцитов увеличено, и в них обнаруживают вакуолизацию. Могут быть и лейкозоподобные реакции. Данные со стороны костного мозга также нехарактерны. При обнаружении гранулематозного очага в нем можно обнаружить гистиомоноцитарные клетки. Частым явлением бывает гипопротеинемия.

Дифференциальный диагноз ставят с учетом сепсиса, острых лейкозов, симпатогониом, плюриорифициальных дерматозов и пр. Прогноз неблагоприятный; обычно в течение нескольких месяцев дети умирают. Частично наблюдается переход в болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена.

Синдром Жульена—Мари, или кожно-легочная форма гистиоцитоза, описан в 1941 г. Наблюдается у детей грудного и раннего возраста Кардинальными симптомами являются папуло-кератозное высыпание на коже и постепенно усиливающаяся одышка, тахипноэ и цианоз легочной природы с приступообразным кашлем. Рентгенологическое исследование показывает диффузные изменения в легочных полях (иногда буллезные) и в воротах легкого.

Для наиболее легких форм гистиоцитоза X — эозинофильной гранулемы (монотопная локализация) рекомендуют хирургическое лечение или рентгеновское облучение (всего 300—600 рад на очаг), а при политопных формах — кортикоиды. При болезни Хенда—Шюллера—Крисчена применяют рентгеновское облучение костей, а при генерализированных формах — кортикоиды и цитостатики. При возникновении несахарного диабета назначают субституирующие препараты задней доли гипофиза и под контролем — новые салуретики. При злокачественной форме Абта—Леттерера—Сиве необходимо интенсивное лечение антибиотиками в сочетании с гликокортикоидами и цитостатиками (винбластин, 6-меркаптопурин) не менее 1—1 - лет. Рентгеновскую терапию здесь не рекомендуют. Целесообразно вливание крови и у-глобулина.

Прогноз различных форм гистиоцитоза зависит от выраженности основных симптомов: кожная сыпь, гепатомегалия, спленомегалия, симптомы со стороны легких, поражение лимфатических узлов, поражения скелета, анемия и/или лейкопения, тромбопения и/или геморрагический диатез. Чем больше симптомов, тем хуже прогноз.